این بیماری در کمین ازدواج های فامیلی است

به گزارش خبرنگار سلامت خبرگزاری فارس، حسن ابوالقاسمی، فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان و عضو فرهنگستان علوم پزشکی درباره بیماری هموفیلی گفت: بیمار هموفیلی که در بین مردم شایع است، دچار کمبود فاکتورهای 8 و 9 هستند که آنها را هموفیلی A و B می‌گویند، اما اگر بخواهیم بگوییم، اختلالات خونریزی‌دهنده که شبیه هموفیلی‌ها خونریزی می‌کنند تعدادشان بسیار زیاد و متنوع هستند.

وی ادامه داد: افرادی هستند که ممکن است از کمبود فاکتورهای مختلف رنج ببرند که تحت عنوان اختلالات نادر انعقادی شناخته می‌شوند؛ مانند کمبود فاکتور 5، 7، اختلال عمل پلاکت؛ چراکه پلاکت ذراتی در گردش خون هستند که کار انعقاد خون را انجام می‌دهند و وقتی کم باشد، بیمار خونریزی می‌کند.

ابوالقاسمی افزود: هم موارد اکتسابی و هم سرشتی داریم، بنابراین وقتی جامعه هموفیلی را می‌گوییم، افرادی هستند که به صورت مزمن از ابتدای زندگی به دلایلی که فاکتورهایی در بدن آنها کم است؛ به طوری که نمی‌تواند خون منعقد شود، دچار خونریزی می‌شوند که بیشترین آنها کمبود فاکتور 8 است که حدود 5 هزار نفر بوده است. بعد از این افراد کمبود فاکتور 9 و 7 و بقیه نیز کمبود فاکتورهای دیگری دارند که اختلالات نادر انعقادی گفته می‌شود.

فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان متذکر شد: در ایران چون ازدواج‌های فامیلی خیلی شایع است، اختلالات انعقادی نیز به صورت قابل توجه در جامعه وجود دارد که این افراد نیاز به درمان‌های مادام‌العمر دارند؛ یعنی وقتی از اختلالات سرشتی صحبت می‌کنیم، کسانی هستند که خونریزی بدون دلیل دارند و این افراد نیاز به درمان و فرآورده‌های خونی تا آخر عمر دارند.

ابوالقاسمی بیان داشت: از نظر علائم بالینی بستگی به شدت این فاکتورها دارد؛ خیلی از اینها نوع شدید هستند؛ یعنی به طور خود به خود خونریزی می‌کنند. شما اگر در بخش‌های هموفیلی بیمارستان‌ها بروید، این افراد در زانو، مچ و آرنج دچار خونریزی می‌شوند که گاهی خودبخود و گاهی با یک ضربه سبک اتفاق می‌افتد.

 عضو فرهنگستان علوم پزشکی اضافه کرد: با این افراد باید به دو صورت رفتار کنیم. یکی اینکه به این افراد که فاکتور کمبود دارند فاکتور بدهیم و دیگر اینکه هر وقت دچار خونریزی شدند آنها را درمان کنیم. خوشبختانه در کشور ما به صورت پیشگیرانه برای افراد زیر پانزده سال انجام می‌شود، چون اگر فاکتور دراختیار قرار ندهیم مفاصل این افراد از کار می‌افتد، در حالی که اگر درمان به صورت پیگشیرانه اتفاق بیفتد، اینها زندگی طبیعی خواهند داشت.

وی متذکر شد: در گذشته بیماران هموفیلی را روی ویلچر می‌دیدیم اما امروز با وجود فاکتورهای کنستانتره، بسیاری از هموفیلی‌ها می‌توانند زندگی خوبی برخوردار باشند؛ البته مشکلاتی در ازدواج، شغل و… دارند.

پایان پیام/